小児期シェーグレン症侯群におけるCD38による腺外組織障害への進展機序の解明

阐明CD38诱导的儿童干燥综合征组腺外组织损伤的发生机制

基本信息

批准号：
21K07801
负责人：
金城紀子
金额：
$ 2.5万
依托单位：
University of the Ryukyus
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
财政年份：
2021
资助国家：
日本
起止时间：
2021-04-01 至 2024-03-31
项目状态：
已结题

来源：
https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-21K07801/
关键词：
小児期シェーグレン症候群 pSS CD38 CD138 小児期発症原発性シェーグレン症候群長寿命細胞小児期発症リウマチ性疾患小児期発症シェーグレン症候群原発性シェ－グレン症候群 CD38陽性細胞長寿命B細胞腺外症状

项目摘要

令和３年度では，小児期発症の一次性シェーグレン症侯群の症例について，初発症例とすでに治療開始症例について，形質細胞の特徴を解析した．３例の結果については，初発例でネフローゼ症候群を合併し難治例であったが，形質細胞の関与が確認された．治療経過とともに形質細胞の減少を認め小児期発症の一次性シェーグレン症候群の疾患活動性と形質細胞の活性化とは相関する可能性が示された．令和４年までに症例をリクルートしたが，新型コロナ感染の流行の影響を受け，受診間隔が延びて活動性に一致した形質細胞の活性化を確認することができない症例が多かった．①小児pSS患者における形質細胞の特徴について＜pSS新規発生症例と経過観察中の症例について，形質細胞の特徴を解析＞末梢血を用いて，FACS解析による形質細胞の分析を行った．現時点では，新規発症患者においては形質細胞の増加を認め，治療後には低下することが判明した．しかし，経過中にも形質細胞の増加を認めており，細胞表面マーカーによる形質細胞の種類を分類する必要がある．同時期の保存検体を用いて，CD38陽性細胞の増加を認めるか確認中である．また，CD138陽性細胞を特定するためのFACS解析を準備中であり，進行中である．②その他の小児期自己免疫疾患の特徴（SLE, JDM）＜新規発症例と経過観察中の症例について，形質細胞の特徴を解析＞末梢血を用いて，FACS解析による形質細胞分析を行い，新規発症例では，治療前後で比較して検討している．

在2021年，分析了原发性Sjogren综合征，首次发作病例和已经进行治疗的病例的浆细胞。关于这三种情况的结果，第一种情况与肾病综合征有关，是一个困难的情况，但是确认了浆细胞的参与。浆细胞的数量与治疗过程减少，并显示出儿童期原发性Sjogren综合征的疾病活性与浆细胞的激活相关。尽管在2022年之前募集了病例，但由于访问之间的间隔和与活性一致的血浆细胞的激活，许多病例无法确认与COVID-19爆发有关的活性一致的血浆细胞的激活。 1）小儿PSS患者的血浆细胞的特定特征<使用外周血使用FACS分析分析了新开发的PSS的血浆细胞特征和接受随访观察的病例>浆细胞。目前，已经发现新发作患者的浆细胞增加，并且治疗后的浆细胞数量减少。但是，即使在过程的过程中，浆细胞也会增加，并且有必要使用细胞表面标记对浆细胞的类型进行分类。使用同时存储的样品，我们目前正在检查是否观察到CD38阳性细胞的增加。此外，目前正在准备FACS分析，目前正在进行鉴定CD138阳性细胞。 2）其他儿童自身免疫性疾病（SLE，JDM）的特征<分析新发作病例的血浆细胞特征和接受随访的病例>使用FACS分析使用外围血液进行浆细胞分析，并在治疗前后进行新的发病病例进行比较。